כיצד לטפל בתסמונת נפרוטית בילדות?

אי ספיקת כליות חריפה הקשורה לתסמונת הנפרוטית אינה נדירה, במיוחד בתסמונת הנפרוטית האידיופטית של הילדות.

תסמונת נפרוטית אינה מחלה כשלעצמה, אלא מתארת קבוצה של תסמינים המופיעים לעיתים קרובות יחד בסוגים מסוימים של מחלת כליות. בתסמונת נפרוטית, דופן הנימים בכליות הופך ל"דלף ", מה שמאפשר לאבד מספיק חלבון דרך השתן כדי להוריד משמעותית את רמות החלבון בדם. צורות רבות של מחלת כליות בקרב ילדים ומבוגרים עשויות לכלול תסמונת נפרוטית כחלק מהתמונה. כדי להתחיל לטפל בתסמונת נפרוטית בילדות, התחל משלב 1 להלן.

חלק 1 מתוך 4: טיפול בתסמונת נפרוטית

1
בצע ניטור ביתי פעיל. זה חשוב וזו ההזדמנות להשתתף בהיבטים חשובים בטיפול בילדכם. הנה מה שאתה יכול לעשות כדי להפוך את התהליך לחלק ככל האפשר:
- ניטור משקל. ניטור משקל צריך להיעשות לעתים קרובות מדי יום או כל יומיים אם ממשיכים להופיע הישנות תכופה או טיפול עם פרדניזון במינון גבוה. אם משקל ילדך מתחיל לעלות במהירות ללא הסבר ובעת הפוגה, זה עשוי להצביע על הופעה קרובה של הישנות.
- עקוב אחר התרופות והמינונים. רשימות תרופות יכולות להועיל מאוד, במיוחד אם הן נשמרות במחברת עם נייר "מחיק". מינון התרופות משתנה לעיתים קרובות אצל אלו עם SSNS ומתבלבל בקלות או נשכח שינויים. זהו אמצעי בטיחות חשוב.
- ניטור שתן. ניטור ביתי של חלבון שתן נעשה בקלות באמצעות רצועת בדיקה - רצועת פלסטיק דקה באורך של 8 סנטימטרים (7,6 ס"מ) וקוטרה 0,60 ס"מ. אלה ניתן לרכוש בבקבוקים של 50 ו 100. עדיף מאוד לבדוק את השתן הראשון שנעשה בבוקר. בהפוגה, בדיקת שתן תקופתית עשויה לאפשר זיהוי מוקדם של הישנות קרובה או חלקית.
2
תן לילד שלך לקחת פרדניזון. זוהי תרופת סטרואידים (המכונה לעיתים קרובות "סטרואידים"). לפרדניזון יש כמה תכונות חיסוניות והוא מהווה את עמוד התווך של הטיפול ב- INS במשך עשרות שנים. בנוסף להיותה התרופה הראשונית לבחירת INS, היא גם מהווה אינדיקטור ניבוי חזק לתוצאה.
- חולים שסובלים מ- INS הם, ונשארים, מגיבים לטיפול בסטרואידים, סביר להניח שהמחלה תיפתר בסופו של דבר.
- ישנם מספר סטרואידים הקשורים קשר הדוק לפרדניזון אשר עשויים לשמש גם כן. אלה נקראים פרדניזולון ומתיל פרדניזולון.
- לפרק הראשוני של תסמונת נפרוטית, המינון המומלץ של פרדניזון דרך הפה הוא 2 מיליגרם לק"ג משקל גוף (או 60 מיליגרם למ"ר שטח פנים רבוע) ליום. הטיפול היומי ממשיך למשך 4-6 שבועות במהלכם יגיבו מרבית החולים שיהיו רגישים לסטרואידים.
- בעקבות זאת, מרבית פרוטוקולי הטיפול מפחיתים את המינון ונותנים אותו כל יומיים שלאחריו המינון מתחדד לאט. תקופת הטיפול הראשונית הכוללת היא 4-8 חודשים.
3
בדוק את מעכבי calcineurin. ההשפעה החיסונית של תרופות אלו נובעת בעיקר מההפרעה שלהם לאותות כימיים של תאי הדם הלבנים המאפשרים להם לתת תגובה חיסונית מתואמת. אלה יושמו בתחילה בהשתלת כליה אך שימשו לטיפול ב- INS במשך שנים רבות.
- שמות התרופות הם ציקלוספורין וטקרולימוס. אלה הפכו לטיפול הנפוץ ביותר בשורה השנייה שנבחרה כחלופה לפרדניזון.
- תופעות לוואי של שתי התרופות הללו מהוות סיכון לזיהום, ושתיהן עלולות להיות רעילות לכליה ודורשות מעקב קפדני. ציקלוספורין עלול לגרום לצמיחת שיער לא תקינה (הירסוטיזם) וטקרולימוס, דבר הגורם לעיתים נדירות למצב דמוי סוכרת.
- חסרון בטיפול בתרופות אלו הוא הצורך במדידות תקופתיות של רמת הדם, המשמשת לקביעת המינון הנכון.
4
שוחח עם הרופא שלך על המופיטיל המיקופנולט (MMF). תרופה זו מספקת גם דיכוי חיסוני על ידי הפרעה לצמיחת תאי הדם הלבנים. למרות שזיהומים חמורים עלולים להתרחש עם MMF, נראה שהם שכיחים פחות עם גורמי האלקילציה.
- על חלק מהמטופלים להמשיך ליטול פרדניזון בשילוב עם MMF כדי להיות יעיל. לכן, חולים עם תופעות לוואי חמורות של סטרואידים עשויים שלא להפיק תועלת.
- תופעות הלוואי הן בעיקר במערכת העיכול: התכווצויות, שלשולים וכאבי בטן.
- לקבלת משטר טיפולי, שוחח עם הרופא שלך. הוא או היא יידעו מה מתאים לילדכם.
5
שקול להתחיל בסוכני אלקילציה. תרופות אלו שימשו לראשונה כסוכני כימותרפיה לסרטן. הם פועלים על ידי הפרעה לשכפול תאים ולכן הם משפיעים ביותר על תאים הגדלים ומתחלקים במהירות. זו הסיבה שהם שימושיים בהרבה סוגי סרטן.
- סוכני אלקילציה משמשים בעיקר בחולים הסובלים מ- SSNS עם הישנות תכופה או תופעות לוואי חמורות של סטרואידים. כיום, הם משמשים לעיתים נדירות בחולים עם תסמונת נפרוטית עמידה בסטרואידים.
- ציקלופוספמיד וכלורמבוקיל הם הצורות הנפוצות ביותר וניתנים דרך הפה. הטיפול בציקלופוספמיד אוראלי מוגבל בדרך כלל לשלושה חודשים עם מינון כולל של כ -180 מיליגרם לק"ג משקל גוף. נראה כי מינון זה ממזער את הסיכון לאי פוריות.
- תופעות הלוואי העיקריות העיקריות כוללות סיכון מוגבר לזיהום, פוריות (הקשורות למינון) ופגיעה קשה בדופן שלפוחית השתן (דלקת שלפוחית השתן דימומית). דליל או אובדן שיער זמני עלול להתרחש גם.
6
דעו שרוב החולים חוזרים. למרבה הצער, רוב החולים יחזרו בשלב מסוים, ובאותה עת הם נסוגים עם פרדניזון במינון התחלתי דומה, אך עם תקופת טיפול כוללת מקוצרת יותר.
- אחד האתגרים הגדולים ביותר בטיפול בפרדניזון (ובעיקר התחלת הגיבוי שלו) הוא איזון התועלת לתופעות לוואי. ישנן תופעות לוואי רבות (שנדונו לעיל), שהסיכונים שלהן גדלים עם משך הטיפול הארוך יותר.
- ישנם מספר פרסומי עזרה עצמית המתמקדים בניהול שינויים במצב הרוח ושינויי התנהגות, ותיאבון המוביל להשמנה. הם עשויים לעזור להפוך את הכל ליותר לניהול.
7
פעל למזעור סיבוכים פוטנציאליים. למרבה הצער, עם תסמונת נפרוטית, הסיבוכים כמעט גוברים על הבעיה בפועל. להלן מספר טקטיקות לשימוש כדי להבטיח את בריאות ילדך:
- אין לסיים את הטיפול בקורטיקוסטרואידים בפתאומיות אלא אם כן הורה על ידי רופא במפורש.
- רשמו את המינונים של הקורטיקוסטרואידים - הם עשויים להשתנות לעיתים קרובות ובדרכים שעלולות לבלבל. והקפד לעמוד בקצב של מרשם.
- הימנע ממגע עם ילדים חולים, באופן כללי. הימנע מחשיפה לאבעבועות רוח אם לילדך לא היה בעבר אבעבועות רוח או את החיסון. אם יש חשיפה לאבעבועות רוח, או הופעת שלבקת חוגרת, פנה מיד לרופא.
- יש לתת חיסונים שגרתיים נגד וירוסים על פי לוח זמנים רגיל כולל החיסון השנתי נגד שפעת. תן את החיסון לפנאומוקוקל. הימנע מחיסונים בנגיף חי עד שבמידת האפשר, ילדך אינו מוריד את כל התרופות המדכאות את המערכת החיסונית.
- בדוק חלבון לעיתים קרובות ודיווח על עלייה בחלבון בבדיקת מדבקת שתן בבוקר הראשון של 2+ (100 מ"ג / דצ"ל) ומעלה במשך יומיים רצופים או אם מופיעה בצקת.

צורות רבות של מחלת כליות בקרב ילדים ומבוגרים עשויות לכלול תסמונת נפרוטית כחלק מהתמונה.

חלק 2 מתוך 4: טיפול בתסמינים

1
התמודד עם בצקת על ידי שתיית פחות מים. באופן כללי, חולים עם בצקת נפרוטית זקוקים רק להגבלות צנועות של נוזלים כדי לראות שיפור. דרך פשוטה להפחית בצניעות נוזלים היא לשתות מכוס קטנה יותר. כמות קטנה יותר של נוזלים שממלאת כוס קטנה עשויה להספיק להרוות צמא.
- עשו זאת בזהירות רבה. הדבר האחרון שאתה רוצה להוסיף לצלחת שלך הוא התייבשות. שוחח עם הרופא שלך לגבי צריכת מים סבירה למצב ילדך.
2
הגבילו את צריכת המלח של ילדכם. חשוב להכיר בכך שהצריכה התזונתית של נתרן ממלח בתזונה האירופית הממוצעת היא פי 5 עד 10 מהדרישה היומית הממוצעת. כמה הנחיות תזונה שימושיות כוללות:
- אכלו יותר מזונות עם חלבון איכותי ו / או דל מלח, כולל ירקות טריים לא מעובדים, פירות טריים, חלב ויוגורט, עוף, בשר חתוך טרי ודגים.
- הימנע ממזון מהיר, מזון מעובד (בשרים לארוחת צהריים, גבינה, נקניקיות), מרקי תערובת משומרים ויבשים וחטיפים (צ'יפס, בייגלה, אגוזים מלוחים וחטיפים דומים).
- אל תוסיף מלח לאוכל בעת הבישול והרחיק את המלח מהשולחן.
  - אם יש צורך בהגבלה מדויקת יותר של מלח תזונתי, מקום טוב להתחיל בילד ממוצע יהיה כ- 1600 מ"ג נתרן ליום. תכולת הנתרן רשומה בעובדות התזונה של מרבית המזונות. חלקם יתבטאו כמיליווקוונטים ולא כמיליגרם. 1 mEq = 23 מ"ג נתרן.
3
שקול בזהירות ליטול תרופות משתנות. לסוג זה של תרופות יש השפעות ישירות על חלקים שונים של פילטר הכליות כדי לקדם הפרשת נוזלים ונתרן כאמצעי לסילוק עודפי מים מהגוף. יש להיזהר מכיוון שטיפול משתן לטווח ארוך או במינון גבוה עלול להוביל להפרעות קשות באיזון האלקטרוליטים המינרליים וכן להפחתה מסוכנת של נפח הדם.
- כשיש ספק, FENa היא בדיקה שתוכלו לבצע והוכיחה את עצמה כמועילה להערכת מצב נפח הדם, וכאשר, ארגו, עד כמה ניתן להשתמש בתרופות משתנות. בבדיקה זו נעשה שימוש בדגימת דם ושתן שהושגה בו זמנית כדי לחשב "הפרשת נתרן חלקית" (ומכאן השם). מעקב אחר מדידה זו יכול לתרום לקבלת החלטות בטיפול.
- תרופות המשתן העיקריות המשמשות לניהול בצקת נפרוטית הן פורוסמיד, תיאזידים ומטולוזון.
4
שקול כדורי מים ומשתנים חזקים אחרים. כאשר בצקת היא בעייתית ואינה מגיבה לאמצעים תזונתיים, משתמשים בדרך כלל בפורוסמיד (Lasix), החל במינון של כ 1-2 מיליגרם לק"ג משקל גוף.
- ניתן לתת פורוסמיד מספר פעמים ביום, אם כי מינון כולל גבוה יותר במקום חלוקת המינון לאורך היום עשוי להיות יעיל יותר. אין להתאים את המינונים ללא הדרכה רפואית!
- עם בצקת עמידה יותר לטיפול, ניתן לשלב פורוסמיד עם חומר משתן תיאזיד או מטולוזון.
  - השימוש בטיפול משתן לניהול בצקת הוא רק זמני בזמן ההמתנה להפוגה במחלה.
5
שוחח עם הרופא שלך לגבי קבלת אלבומין. השימוש באלבומין להסרת נוזלים אינו מקובל באופן יעיל כיעיל, אך נראה שהוא מועיל למדי בקרב חולים מסוימים. זה עשוי להיות שימושי במיוחד בהגדרות בהן יש בצקת רבה אך נפח הדם נראה נמוך. בנסיבות אלה, הסרה נוזלית יותר של נוזלים עלולה להוביל לאי ספיקת כליות חריפה.
- אלבומין ניתן בדרך כלל במרכז עירוי או במרפאת בית חולים. זה משולב כמעט תמיד עם חומר משתן.
- ההיגיון הוא שעל ידי מתן אלבומין תוך ורידי במינון גדול לאורך זמן, רמת אלבומין בדם תעלה, נוזל יטה לחזור לתא הדם ובאותו זמן חומר משתנה יכול להיות יעיל יותר בקידום הפרשת הנוזל הנוסף.
- זהו אמצעי זמני בלבד אצל אלו הסובלים מבצקת קשה בינונית, נוזלים בבטן או אפילו בחזה המשפיעים לעיתים על נשימה, או בזמן טיפול בדלקת עור או דלקת הצפק.
6
שקול את הראש מחוץ לטכניקת טבילה במים. לא מדובר בטיפול נפוץ, בין השאר משום שהוא גוזל זמן והמתקנים הדרושים אינם זמינים בדרך כלל. עם זאת ראוי להזכיר כיוון שזו גישה בטוחה ולא פרמקולוגית לשליטה בבצקת. הנה מה שאתה צריך לדעת:
- כאשר אדם בצקת עומד זקוף במים עד לכתפיים או לצוואר, לחץ המים בחלק התחתון של הגוף מניע נוזלים מהעור בחזרה למחזור הדם.
- לאחר 3-4 שעות ביום של טבילה, ניתן לגייס נוזלים משמעותיים באופן זה ולהפיץ אותם לאחר מכן. זה דורש אמבטיה או בריכה מספיק עמוקה כדי לעמוד בה וסבלנות לעשות זאת לפרקי זמן ממושכים.
- זה יכול, בנסיבות מסוימות, להיות תוספת שימושית לטיפולים אחרים.
7
תאכל בריא. למרבה הצער, אחת מתופעות הלוואי השכיחות ביותר של טיפול בסטרואידים היא תיאבון מוגבר, עלייה במשקל והשמנת יתר. אם ילדכם נמצא בתוכנית טיפול ארוכת טווח, זה צריך להיות דאגה מכיוון שעלייה במשקל עלולה להוביל לבעיות לב, סוכרת, לחץ דם גבוה ובעיות בריאותיות רבות אחרות.
- התמקד בתזונה של ילדך בירקות ירוקים עליים, פירות, דגנים מלאים, בשרים רזים ומוצרי חלב דלי שומן.
- התרחק ממוצרים מעובדים ומאוכל מהיר - הם מלאים בשומנים גרועים, קלוריות, מלח ותוספים שגופך אפילו לא מכיר.
- נסו לאכול ארוחות קטנות יותר בתדירות גבוהה יותר. זה שומר על חילוף החומרים, נלחם בתשוקה המתמדת שמגיעה לטיפול בסטרואידים ושומר על ילדכם לאכול יותר מדי בישיבה אחת.
8
התחל תוכנית אימונים. כדי להילחם בעלייה פוטנציאלית במשקל מטיפול תרופתי, ייתכן שיהיה צורך בהפעלת תוכנית אימון. תוכנית דיאטה ופעילות גופנית משולבת יכולה לשמור על תסמיני הטיפול של ילדכם.
- מומלץ לעשות 30 דקות של פעילות גופנית 5 ימים בשבוע. למרות שפעילות גופנית לב וכלי דם מתונה היא הטובה ביותר, כל מה שמתאים ללוח הזמנים שלך ותואם את היכולת שלך הוא צעד בכיוון הנכון.
- נסו להפוך את החיים לפעילים יותר באופן כללי. הפעל את הסרטים לשחייה או לטיול; עלו במדרגות במקום במעלית; קח את פלאפי לטיול ארוך יותר. אפילו שינויים קטנים מסתכמים!

המאפיינים העיקריים של תסמונת נפרוטית כוללים: דליפה מוגזמת של חלבון מהדם לשתן.

חלק 3 מתוך 4: הבנת הסיבוכים

1
צפו לנפיחות. בצקת, הנפיחות בחלקים שונים בגוף בגלל הצטברות עודף של מים, היא הסימפטום הראשוני של תסמונת נפרוטית בכ- 95% מהחולים.
- המקומות הנפוצים לנוזל הנוסף הזה כוללים את הפנים (סביב העיניים ובמיוחד בבוקר לאחר שכיבה במיטה כל הלילה), הרגליים (במיוחד הרגליים התחתונות ואחרי שהיו זקופות במהלך היום), בתוך חלל הבטן (במקום שיש הרבה מקום להצטבר), ובאיברי המין.
- זה עשוי להיות קל או מספיק חמור כדי לגרום לאי נוחות רבה. ככל שרמות החלבונים בדם יורדות, חלק מהמים הכלולים בדם נע מכלי הדם אל תוך הרקמה הסובבת.
2
עקוב אחר הכולסטרול של ילדך. רמות גבוהות של כולסטרול LDL וטריגליצרידים נובעות מעיבוד לא תקין של קודמי הכולסטרול והטריגליצרידים בתסמונת הנפרוטית. באופן דומה, גם השמנה ו / או עלייה במשקל היא תופעת לוואי שכיחה.
- בתסמונת נפרוטית קשה וממושכת רמות אלו עשויות להיות גבוהות ביותר, מה שמעלה חשש למחלות לב ארוכות טווח ולסיכון לב וכלי דם באופן כללי.
3
דע כי אתה נגד זיהום. סיכון מוגבר לזיהומים חיידקיים חמורים נראה אצל אנשים הסובלים מתסמונת נפרוטית. ישנם מספר שינויים המתרחשים ביעילות מערכות החיסון שלנו הנובעים בעיקר מאיבוד חלבונים מסוימים בשתן: אלח דם (חיידק בדם), דלקת הצפק (זיהום חיידקי בבטן), צלוליטיס (זיהום חיידקי בעור) הם הנפוצים ביותר.
- האורגניזמים החיידקיים הנפוצים ביותר הגורמים לזיהומים אלה הם סטרפטוקוקוס דלקת ריאות (פנאומוקוק) וחיידקי מעיים כגון Escherichia coli.
4
דעו כי פקקת היא סיבוך. הפרעות בקרישת הדם עלולות להוביל לפקקת (קרישי דם הנוצרים בתוך כלי הדם בגוף) של כלי הדם העיקריים. זה, לעומת זאת, שכיח יותר בצורות של מבוגרים של תסמונת נפרוטית.
- זה בעיקר תוצאה של חוסר איזון בוויסות תקין של קרישת הדם, עם עלייה בגורמים המשפרים את קרישת הדם המלווה באובדן שתן של חומרים המעכבים קרישת דם.
5
עקוב אחר הכליות. אי ספיקת כליות חריפה הקשורה לתסמונת הנפרוטית אינה נדירה, במיוחד בתסמונת הנפרוטית האידיופטית של הילדות. כשזה אכן יתרחש, הוא בדרך כלל התוצאה של התייבשות בתא הדם של הגוף.
- גם רמות חלבון הדם הנמוכות מאוד המובילות לאובדן נפח הדם, וגם אובדן נוזלים ממחלות אקוטיות עם התייבשות יכולים לשלב ולהוביל לזרימת דם לקויה לכליה. זה לרוב הפיך עם טיפול מהיר בבעיה הבסיסית.
6
דע גם את סיבוכי הטיפול. למרבה הצער, לטיפול ממושך בסטרואידים יש סיבוכים משלו. כל מקרה שונה, וילדך עלול לחוות רק חלק מהתופעות הללו. בידיעה כי הנה תופעות הלוואי השכיחות ביותר של טיפול ממושך:
- עלייה במשקל, תיאבון מוגבר והשמנת יתר
- שינויים בפנים "Cushingoid" (פנים מעוגלות המכונות לפעמים פנים "ירח")
- הדבקה
- עיכוב בצמיחה
- קטרקט
- לחץ דם גבוה
- סוכרים בדם גבוהים
- היחלשות העצמות (אוסטאופניה)
- סימני מתיחה בעור
  - ייתכן שתופעות לוואי חמורות לא יחוו על ידי ילד שההופעה החוזרת שלו על ה- SSNS איננה שכיחה ודורשת רק סטרואידים.

הקבוצה הנפוצה ביותר של מחלות כליה בילדים המאופיינים בתסמונת נפרוטית מכונה תסמונת נפרוטית אידיופטית ("אידיופטית" כלומר מתעוררת באופן ספונטני).

חלק 4 מתוך 4: הבנת תסמונת נפרוטית

1
דע מהי תסמונת נפרוטית. זו בכל זאת תסמונת ולא מחלה. המאפיינים העיקריים של תסמונת נפרוטית כוללים:
- דליפה מוגזמת של חלבון מהדם לשתן. אצל ילדים כמות החלבון שאבד היא לרוב יותר מ -1 גרם למ"ר שטח גוף לכל 24 שעות.
- ירידה ברמת האלבומין בסרום לפחות מ -2,5 גרם לדציליטר. אלבומין הוא חלבון מפתח הנמדד בדם. דציליטר הוא 100 מיליליטר (זוהי דרך סטנדרטית לבטא תוצאות מעבדה מסוימות).
- בצקת ו / או מיימת. בצקת היא הצטברות נוזלים מתחת לעור כדי לגרום לנפיחות. מיימת היא הצטברות נוזלים בחלל הבטן.
- רמות שומנים בדם בסרום גבוהות. העליות השכיחות ביותר הן בכולסטרול ה- LDL (הטריגליצרידים).
2
דע מה קורה בגוף. כליות רגילות מכילות כל אחת כמיליון מסנני דם מיקרוסקופיים המנהלים את תהליך ניקוי הדם והתאמת כימיה בגוף. הדם שלך זורם אל המסננים הללו דרך, דרך כלי הדם הקטנים (נימים). הכליות יעילות למדי, ורק כמויות קטנות מאוד של חומרים חשובים אלה כמו חלבון הולכות לאיבוד בשתן במהלך תהליך הסינון.
- בעוד שכמויות קטנות אך עדיין חריגות של חלבון (חלבון בשתן) ניתן לראות במחלות כליה מסוימות, בתסמונת נפרוטית כמות החלבון שאבד מספיק כדי להוריד משמעותית את רמות החלבון בדם.
- אלבומין הוא אחד החלבונים שאבדו בשתן, כאשר הוא נמדד בדם, משמש כאינדיקטור לחומרת הפרוטאינוריה.
3
דע את הגורמים לתסמונת נפרוטית. הקבוצה הנפוצה ביותר של מחלות כליה בילדים המאופיינים בתסמונת נפרוטית מכונה תסמונת נפרוטית אידיופטית ("אידיופטית" כלומר מתעוררת באופן ספונטני). במילים אחרות, ברוב המקרים לא ידוע מה גורם לתסמונת.
- תסמונת נפרוטית בילדים כתוצאה ממחלות כליות נרכשות אחרות עשויה להופיע.
- בנוסף, ישנם גורמים תורשתיים (גנטיים) נדירים לתסמונת נפרוטית, שרובם מתבטאים בילדותם.
4
דע את סוגי התסמונת הנפרוטית. הסוג הנפוץ ביותר של תסמונת נפרוטית הוא "תסמונת נפרוטית אידיופטית". פירושו "אידיופתי" שהוא מתעורר באופן ספונטני וללא לכאורה שום סיבה. מכל הגורמים לתסמונת נפרוטית, INS הוא הגורם לכ- 90% מהילדים בגילאי 1 עד 8 וכ- 50% מהמתבגרים.
- הסיבה לתסמונת נפרוטית ב- INS עדיין לא מובנת לחלוטין, אך נראה כי מדובר בהפרעה בתפקוד קרום הסינון הנימי בגלומרולוס.
- קיימות מספר רב של צורות של INS, אך הנפוצות ביותר הן תסמונת נפרוטית עם שינוי מינימלי (MCNS) וגלומרולוסקלרוזיס פלחי מוקדי (FSGS). המינוח יכול להיות מבלבל מכיוון שיכולה להיות חפיפה כלשהי בין שתי הצורות הללו וההשלכות הכלליות על התוצאה לטווח הארוך שונות מאוד:
  - ל- MCNS יש סיכוי הרבה יותר לפתור בסופו של דבר מאשר FSGS. הסיכוי למחלה בסופו של דבר לגרום להידרדרות בתפקוד הכליות ולאי ספיקת כליות גדול בהרבה עבור FSGS.
5
שים לב שרוב המקרים רגישים לסטרואידים. יש דרך שנייה לסווג את שתי המחלות הללו שלעתים קרובות היא מעשית יותר. פרדניזון (תרופת סטרואידים) היא התרופה הנפוצה ביותר לטיפול ב- INS. חולי ילדים שמחלתם מגיבה לפרדניזון או לתרופות קשורות, עשויים להיות בעלי תוצאה חיובית, בין אם המחלה היא MCNS או FSGS.
- אלו שמחלתם מגיבה לפרדניזון מכונים בדרך כלל תסמונת נפרוטית רגישה לסטרואידים, SSNS, ואילו לאחרים יש תסמונת נפרוטית עמידה לסטרואידים (SRNS).
- הסבירות לתגובה חיובית לפרדניזון גבוהה בהרבה ב- MCNS בהשוואה ל- FSGS.
6
הבן כיצד מטפלים ב- SSNS. ברוב הילדים עם SSNS, פרקים של פרוטאינוריה חוזרים על עצמם, לרוב לאורך תקופה של שנים. בחלקם, "הישנות" אלה איננה שכיחה ובאחרים הם עלולים להתרחש 3-4 פעמים בשנה או יותר. אסטרטגיות הטיפול חייבות לקחת בחשבון את תדירות החומרה ואת חומרתן.
- המטרה העיקרית היא להשיג ולשמור על הפוגה תוך הימנעות, ככל האפשר, מההשפעות השליליות האפשריות של הטיפול.
- ניתן לשקול בעיות טיפול ב- SSNS בשלוש קבוצות: טיפול בסימפטומים של תסמונת נפרוטית, טיפול במחלה עצמה ונקיטת צעדים אחרים כדי למזער ו / או לנהל את הסיבוכים האפשריים של SSNS.

כדי להתחיל לטפל בתסמונת נפרוטית בילדות, התחל משלב 1 להלן.

טיפים

ילדך צריך לעבור בדיקת עור לשחפת לפני שתתחיל פרדניזון במינון גבוה.
לעיתים קרובות הורים ממלאים תפקיד חשוב במעקב, בהחלטות הטיפול ובהימנעות מתופעות לוואי.
בעוד שלמטופלים הסובלים מ- SSNS יש תחזיות טובות הכוללות, האתגר הוא לשלוט בצורה מיטבית במחלה תוך צמצום הפגיעה האפשרית מסיבוכים של המחלה והטיפול בה.

קרא גם: איך לשלוט על עומס אדרנלין?