כיצד לאבחן מחלת טירה?
ישנם לפחות 3 תת-סוגים של מחלת קסטלמן, אשר מחלת קסטלמן החד-מרכזית (UCD) היא הנפוצה ביותר.
מחלת קסטלמן (CDlease Disease) היא קבוצה של מחלות נדירות הכוללות צמיחת יתר של תאים במערכת הלימפה בגופך, מה שמוביל לתפקוד לקוי של המערכת החיסונית. ישנם לפחות 3 תת-סוגים של מחלת קסטלמן, אשר מחלת קסטלמן החד-מרכזית (UCD) היא הנפוצה ביותר. השניים האחרים הם מחלת קסטלמן רב-מרכזי אנושי הרפס-וירוס 8 (MCD הקשורה ל- HHV-8) ומחלת קסטלמן רב- מרכזית אידיופטית (iMCD). ההערכה והטיפול שלך ישתנו בהתאם לסוג המשנה שיש לך.
חלק 1 מתוך 3: בדיקת תסמינים של מחלת טירה
- 1בדוק אם יש גושים בגופך. כל תת-הסוגים של תקליטור כוללים בלוטות לימפה מוגדלות. בדוק בחלק האחורי של צווארך, מתחת לעצם הבריח, במפשעה ובאיזור בית השחי שלך אם יש גושים. ייתכן שתבחין גם בגושים בחזה או בבטן.
- אם אתה מבחין בגושים באזורים אלה, פנה לאבחון אצל הרופא שלך. לאנשים עם MCD ו- iMCD הקשורים ל- HHV-8 יש בלוטות לימפה מוגדלות באזורים מרובים בגוף. גוש יחיד, או קבוצת גושים באזור יחיד בגופך, עשויים להצביע על UCD.
- גושים יכולים להיות שפירים ואינם אינדיקציה ברורה שיש לך מחלת קסטלמן. עם זאת, הם יכולים להיות גם סימן לבעיות רפואיות אחרות. האינטרס שלך הוא לבדוק את הגושים בהקדם האפשרי.
- 2הערך תסמינים של בלוטות לימפה מוגדלות. בלוטת לימפה מוגדלת עשויה להתרחב באופן פנימי ולא ניתן להבחין בה מעל פני העור. עם זאת, יתכן שתבחין בתסמינים אחרים הקשורים ללחץ שבלוטת הלימפה המוגדלת גורמת לאזורים הסובבים.
- התסמינים כוללים כאבים בחזה או בבטן, כמו גם קוצר נשימה. תסמינים אלה שכיחים ביותר בתת-סוג UCD.
- לדוגמה, צמתים מוגדלים באזור החזה שלך עלולים לגרום לצפצופים או שיעול אם הצומת לוחץ על צינור הנשימה שלך. היית חווה תחושת מלאות באזור החזה שלך.
- חשדות לבלוטות לימפה גדולות שאינן ניכרות בגושים עשויים לדרוש דמיון רפואי, כגון בדיקת MRI, להערכה נוספת.
- 3שימו לב אם אתם חשים בקדחתנות, חלשה או חוסר תיאבון. בעוד שלאנשים מסוימים אין תסמינים כלל מלבד בלוטות לימפה מוגדלות, אחרים עם כל תת-הסוגים של תקליטור עשויים לחוות תסמינים דמויי שפעת, כולל חום של מעל 100, -16 מעלות צלזיוס (38,0 מעלות צלזיוס), עייפות, הזעות לילה, וחוסר תיאבון.
- תסמינים דמויי שפעת שכיחים ביותר בקרב אנשים הסובלים מ- MCD או iMCD או HHV-8.
- במקרים מסוימים, תקליטור עלול לגרום להגדלת הכבד והטחול. לעיתים נדירות זה עלול להשפיע גם על הריאות ולגרום לתסמינים כמו שיעול וקוצר נשימה.
פגישות מעקב מאפשרות לרופא שלך להישנות מוקדם ולמנוע התפתחות של בלוטות לימפה מוגדלות נוספות. - 4בדוק אם יש ירידה במשקל ופריחות בעור. תקליטור עלול לגרום לירידה במשקל, לרוב בגלל חוסר תיאבון. אם אתה מבחין בירידה דרמטית במשקל, עליך לפנות לרופא שלך. יש אנשים הסובלים מ- UCD גם סובלים מהפרעת עור חמורה ומשלימה. תסמין זה פחות שכיח.
- גש לרופא אם אתה חווה פריחה שלפוחית עור בכל מקום על העור, או שיש לך פצעים כואבים בפה או בסביבתה - במיוחד אם תסמין זה משולב עם בלוטות לימפה מוגדלות.
- תסמינים נוספים כוללים נפיחות ברגליים או הפרעה בבטן עקב הצטברות נוזלים.
חלק 2 מתוך 3: ביצוע בדיקות למחלת טירה
- 1תן לרופא שלך לעשות בדיקה גופנית. קבע פגישה עם הרופא שלך ודון איתם בסימפטומים שלך. הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית בכל גוש בגופך. הם יסתכלו על גודל הגושים וכמה יש על גופך. הם גם יחפשו הצטברות נוזלים ברגליים ובבטן, כמו גם הגדלת הכבד או הטחול.
- הרופא שלך יבדוק את ההיסטוריה הרפואית שלך וישאל אותך על הפרעות או בעיות רפואיות אחרות שיש לך.
- בגלל הנדירות של תקליטור, אבחנה בדרך כלל מחייבת את הרופאים שלך להוציא תחילה כל מחלה אחרת שעשויה לחולל תסמינים דומים.
- 2אפשר לרופא לבדוק את הדם והשתן שלך. הרופא שלך ידרוש ממך דגימות דם ושתן. לאחר מכן הם יבדקו דגימות אלה כדי לחפש זיהומים או מחלות דם אחרות. בדיקות דם ושתן עשויות גם להראות אנמיה או חריגות בחלבוני הדם שלך שיכולות להיות סימנים לתקליטור.
- אם טרם אובחנתם, הרופא שלך עשוי גם לבדוק אותך ב- HIV, מכיוון שה- MCD הקשור ל- HHV-8 מאובחן לרוב בחולים עם HIV.
- במקרים רבים, תוצאות בדיקות המעבדה יהיו נורמליות גם אם יש לך תקליטור. עם זאת, הרופא שלך עדיין יחפש תוצאות מסוימות העשויות להצביע על תקליטור, כגון חלבון מוגבר בתגובה C, אנמיה, טסיות נמוכות, אלבומין נמוך, הפרעה בתפקוד הכליות או היפר-גמאגלובולינמיה.
- 3בצעו בדיקות הדמיה רפואיות. ככל הנראה הרופא שלך יציע הדמיה רפואית כדי לקבוע את מיקומם של בלוטות הלימפה המוגדלות בגופך, כולל בכבד או בטחול. ניתן לבצע בדיקת CT, סריקת PET או MRI ותסייע בקביעה אם יש לך מחלה חד-מרכזית (בלוטת לימפה אחת או אזור של בלוטות לימפה) או מחלה רב-מרכזית (אזורי בלוטות לימפה).
- מכיוון שבלוטות הלימפה עשויות להיות מוגדלות באופן פנימי, יש צורך גם בבדיקות הדמיה כדי לקבוע את גודלן של בלוטות לימפה מוגדלות, ללא קשר לגודל הגושים הנצפים בגופך.
השניים האחרים הם מחלת קסטלמן רב-מרכזי אנושי הרפס-וירוס 8 (MCD הקשורה ל- HHV-8) ומחלת קסטלמן רב-מרכזית אידיופטית (iMCD). - 4יש ביופסיה של בלוטות הלימפה או הסרת בלוטת לימפה. פתולוג (רופא שהוכשר בטכניקות מעבדה מיקרוסקופיות) מסתכל על התאים בבלוטת הלימפה המוגדלת כדי לאבחן תקליטור. זה יכול לקרות באמצעות ביופסיה של בלוטות הלימפה, בה מנתח מסיר חתיכה קטנה של בלוטת הלימפה. הרופא שלך עשוי גם להמליץ על הסרת בלוטת הלימפה כולה.
- הליך זה יכול להיעשות בהרדמה מקומית, או בהרדמה כללית באמצעות ניתוחים נרחבים יותר. השיטה תלויה היכן נמצא בלוטת הלימפה המוגדלת, וכן בכל דאגה רפואית אחרת.
- הביופסיה מסייעת גם לשלול סוגים אחרים של הפרעות ברקמות הלימפה, כגון לימפומה.
חלק 3 מתוך 3: טיפול במחלת טירה
- 1חפש מומחה לתקליטורים. בשל נדירות התקליטור, עשוי להועיל לפנות לטיפול אצל רופא מומחה בעל ניסיון בטיפול במחלה. אפילו עם אבחנה, ייתכן שתרצה חוות דעת שנייה לפני שתתחיל בטיפול בתקליטור.
- מחלות קסלמן הרשת השיתופית (CDCN) שומרת על נתון הפניה לרופא. כדי לגשת למאגר, עליך להירשם כמטופל. עבור אל https://cdcn.org/join להשלמת ההרשמה שלך בחינם.
- 2הסר את בלוטת הלימפה המוגדלת אם יש לך תקליטור חד-מרכזי. אם יש לך רק בלוטת לימפה מוגדלת אחת, או מספר בלוטות לימפה מוגדלות באותו אזור בגופך, הרופא שלך בדרך כלל ימליץ לך להסיר את בלוטות המורחבות.
- הסרה כירורגית של בלוטת הלימפה המוגדלת היא הטיפול הסטנדרטי ב- UCD. הטיפול קצב ריפוי גבוה, והישנות נדירה.
חלק 1 מתוך 3: בדיקת תסמינים של מחלת טירה. - 3עברו המשך טיפול רפואי בתקליטור רב-מרכזי. ב- MCD ו- iMCD הקשורים ל- HHV-8 הניתוח אינו יעיל. תת-סוגים אלה מטופלים בדרך כלל בתרופות המכוונות למערכת החיסון. במקרים מסוימים ניתן להשתמש בכימותרפיה.
- אם אתה מקבל טיפול המשך לתקליטור רב-מרכזי, שוחח עם יקיריהם והישען עליהם לתמיכה. תקליטור רב-מרכזי יכול להיות אבחנה קשה, במיוחד מכיוון שהוא מתפתח בדרך כלל יחד עם בעיות רפואיות אחרות, כגון HIV. שוחח עם הרופא שלך על תמיכה נוספת אם אתה זקוק לה.
- 4קבעו פגישות מעקב. כל תת-הסוגים של תקליטור דורשים ביקורי מעקב כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה או תגובה לטיפול. אם תעבור ניתוח תצטרך גם הדמיית מעקב בכדי להעריך את ההתקדמות.
- פגישות מעקב מאפשרות לרופא שלך להישנות מוקדם ולמנוע התפתחות של בלוטות לימפה מוגדלות נוספות.
כתב ויתור רפואי תוכן מאמר זה אינו מיועד להוות תחליף לייעוץ רפואי מקצועי, בדיקה, אבחון או טיפול. עליך לפנות תמיד לרופא שלך או לאיש מקצוע רפואי מוסמך אחר לפני תחילת, שינוי או הפסקת טיפול רפואי כלשהו.
