כיצד לטפל במחלת טירה?
אם הרופא שלך חושד שיש לך מחלת קסטלמן, סביר להניח שהוא יפנה אותך למומחה להמשך בדיקה וטיפול.
מחלת קסטלמן מתייחסת לקבוצה של הפרעות נדירות הגורמות לצמיחת יתר של תאים בבלוטות הלימפה בכל גופך. ישנם מספר סוגים של מחלת קסטלמן, והטיפול המתאים תלוי באיזה מגוון יש לך. אם אתה חושד שיש לך מחלת קסטלמן, פנה לרופא שלך כדי לקבל אבחנה ספציפית. עבוד בשיתוף פעולה הדוק עם הצוות הרפואי שלך כדי לקבוע את הטיפול הטוב ביותר עבורך. אם אתה זקוק לתמיכה נוספת, פנה לארגוני מחקר החוקרים את מחלת קסטלמן, התחבר לחולים אחרים ובקש נחמה ממשפחתך וחבריך.
שיטה 1 מתוך 3: קביעת הטיפול הנכון
- 1פנה לרופא אם יש לך תסמינים של מחלת טירה. חולים רבים במחלת קסטלמן אינם סובלים מתסמינים כלשהם. יתכן שלא תבין שיש לך את זה אלא אם כן הרופא שלך מבחין בבלוטת לימפה מוגדלת במהלך בדיקה שגרתית או בדיקת הדמיה. עם זאת, קבע פגישה עם הרופא שלך מיד אם אתה מבחין בתסמינים כגון:
- בלוטות לימפה מוגדלות בצוואר, בעצם הבריח, בבית השחי או במפשעה
- חום
- ירידה במשקל ללא סיבה ברורה (כלומר, לא שינית את תזונתך או הרגלי התעמלות שלך)
- עייפות
- בחילה
- זיעת לילה
- תסמינים של כבד או טחול מוגדלים, כמו נפיחות, כאב או מלאות בבטן
- 2מצא רופא המתמחה במחלת טירה. מחלת קסטלמן מטופלת בדרך כלל על ידי המטולוגים (מומחים למחלות דם ומערכת החיסון), מנתחים או אונקולוגים (רופאים המטפלים בסרטן ומצבים קשורים). מכיוון שתקליטור הוא נדיר, יתכן והרופא שלך אינו מנוסה בטיפול בו. אם הרופא שלך חושד שיש לך מחלת קסטלמן, סביר להניח שהוא יפנה אותך למומחה להמשך בדיקה וטיפול.
- אם הרופא שלך לא יכול להמליץ על מומחים באזור שלך, פנה לרשת השיתופית למחלות קסטלמן (CDCN) ב CDCN.org בכדי לעזור לאתר את המומחה הקרוב ביותר למחלות קסטלמן.
- מומחה יכול לבצע בדיקות כדי לקבוע בדיוק איזה סוג של מחלת קסטלמן יש לך ולהמליץ על טיפול מתאים על פי האבחנה שלך.
- 3עברו בדיקות אבחון כדי לקבוע איזה סוג תקליטור יש לכם. ישנן מספר בדיקות שהרופא עשוי לבצע כדי לקבוע את סוג התקליטור שיש לך. זה יעזור לרופא להחליט איזה סוג של טיפול מתאים לך. מבחנים אופייניים לתקליטור כוללים:
- בדיקות דם ושתן: הרופא שלך ייקח דגימות של הדם או השתן שלך כדי לבדוק אנמיה וחריגות מסוימות בחלבון הקשורות ל- CD. בדיקות אלה יכולות גם לעזור לשלול סיבות אחרות לתסמינים שלך, כגון זיהום.
- בדיקות הדמיה: הצוות הרפואי שלך ישתמש בכלי הדמיה כולל בדיקות CT, סריקות PET, סריקות MRI או אולטרסאונד כדי לחפש גידולים בבלוטות הלימפה שלך ולזהות היכן נמצאים הצמתים המושפעים.
- ביופסיה של בלוטות הלימפה: באמצעות ניתוח זעיר פולשני, הרופא שלך יחלץ דגימה של הרקמה הפגועה וילמד אותה. זה עשוי לעזור להם לזהות את תת-סוג התקליטור שלך או לשלול מצבים אחרים המשפיעים על בלוטות הלימפה, כגון לימפומה.
סוגי מחלת קסטלמןמחלת טירה חד-מרכזית: זהו הסוג הנפוץ ביותר. ב- UCD, בלוטת לימפה אחת מוגדלת, בדרך כלל בחזה או בבטן.
מחלת טירה רב-מרכזית: צורה זו של תקליטור משפיעה על מספר בלוטות לימפה בגוף. זה קשור בדרך כלל לזיהום ויראלי כמו HHV-8 או HIV, אך יכול להתרחש גם ללא סיבה ידועה (מחלת קסטלמן רב-מרכזית אידיופטית).
- 4שאל את הרופא שאלות. הרופא שלך ושאר צוותי הטיפול שלך ירצו ככל הנראה לראיין אתך לגבי הסימפטומים שלך והיסטוריית הבריאות שלך. זה גם זמן טוב לשאול שאלות משלך או להעלות חששות לגבי הטיפול שלך. כמה שאלות טובות שיש לשאול את הרופא כוללות:
- האם אי פעם טיפלת במחלה זו? אם לא, אתה יכול להפנות אותי לרופא שיש לו?
- אילו סוגי בדיקות תצטרך לעשות? כיצד אוכל להתכונן למבחנים?
- האם ביופסיה שלי נבדקה על ידי פתולוג בעל ניסיון עם תקליטור?
- איזה תת-סוג של מחלת קסטלמן יש לי?
- אילו אבחנות נוספות שקלתם ושללתם?
- על איזה סוג של טיפול אתה ממליץ על מצבי? מהם הסיכונים?
- מתי עלי להתחיל בטיפול? כמה זמן יימשך הטיפול?
- האם אני זכאי לניסויים קליניים עדכניים?
- האם אצטרך לעבור טיפול מעקב לאחר הטיפול?
קח תרופות לטיפול ב- MCD (מחלת טירה מרכזית).
שיטה 2 מתוך 3: קבלת טיפול
- 1קבל טיפול כירורגי ב- UCD (מחלת טירה חד-מרכזית). אם יש לך UCD, בקש מהרופא שלך פנייה למנתח שיוכל להסיר את בלוטת הלימפה המוגדלת בניתוח. הסרה כירורגית היא הטיפול הנבחר עבור UCD ויש לו תוצאות מצוינות. הסימפטומים בדרך כלל נפתרים לאחר הניתוח והישנות נדירה. חומרת הניתוח תלויה היכן נמצא בלוטת הלימפה הנגועה.
- חלק מהמטופלים מסוגלים לחזור הביתה לאחר הניתוח, בעוד שאחרים, במיוחד אלה שצמתיהם המושפעים נמצאים עמוק בחזה, עשויים להישאר בבית החולים מספר ימים.
- פעל בהתאם לעצת המנתח שלך לפני ההליך ואחריו.
- כמה שאלות שתרצה לשאול את המנתח שלך לפני הניתוח כוללות: "כמה זמן אצטרך להישאר בבית החולים?" "מה אצטרך לעשות לאחר הניתוח כדי להחלים?" "האם אני נמצא בסיכון לתופעות לוואי במהלך הניתוח הזה?" "האם עלי להפסיק ליטול תרופות לפני שאני נכנס?"
- 2קח תרופות לטיפול ב- MCD (מחלת טירה מרכזית). אם יש לך MCD הקשור ל- HHV-8 או MCD אידיופתי, שוחח עם הרופא שלך על טיפול בתקליטור שלך בתרופות. הם עשויים להמליץ על שילוב של סטרואידים, תרופות אימונותרפיה ותרופות אנטי-ויראליות לטיפול במצבך. תלוי כמה חמורה המחלה שלך (שהרופא שלך יקבע על סמך הסימפטומים, הבדיקה ובדיקות המעבדה שלך), ייתכן שיהיה עליך לאשפז בבית חולים לצורך מעקב, הערכה וטיפול. טיפולים רפואיים נפוצים כוללים:
- סילטוקסימאב (סילבנט). זהו נוגדן מעשה ידי אדם שנועד לתקוף חלבונים לא תקינים הקשורים ל- MCD אידיופתי. תופעות הלוואי כוללות עצירות, כאבי ראש, עלייה במשקל וכאבי גרון, פה או בטן. אם אתה מפתח פריחה או זיהום בזמן שאתה נמצא בסילטוקסימאב, פנה מיד לרופא.
- ריטוקסימאב (ריטוקסאן). תרופה אימונותרפית זו היא הטיפול המועדף על MCD הקשור ל- HHV-8. תופעות לוואי שכיחות כוללות צמרמורות, חום או תסמינים אחרים דמויי הצטננות. אם אתה מבולבל, מסוחרר או חלש בצד אחד של גופך, פנה מיד לרופא.
- קורטיקוסטרואידים. אלה משמשים בדרך כלל בשילוב עם תרופות אחרות לטיפול ב- MCD. הרופא שלך עשוי להזריק אותם או שהם עשויים לתת לך כדור, כמו פרדניזון, לקחת. תופעות הלוואי עשויות לכלול עלייה ברמת הסוכר בדם, שינויים במצב הרוח, זיהום, עצמות מוחלשות, עייפות, חולשת שרירים, עלייה במשקל, אגירת נוזלים ולחץ דם גבוה.
- תרופות אנטי-ויראליות. אלה עשויים לשמש לניהול זיהומים נגיפיים בסיסיים שיכולים לתרום ל- MCD, כגון HHV-8 או HIV.
האם ידעת? MCD נקשר לעיתים קרובות עם הרפסווירוס אנושי 8 (HHV-8), אשר עלול לגרום גם לסרטן נדיר הנקרא Kaposi sarcoma. סרקומה של Kaposi ו- MCD עלולים להתרחש יחד.
- 3בדוק כימותרפיה עבור MCD קשה לטיפול. במקרים חמורים של MCD שאינם מגיבים לטיפולים אחרים, ייתכן שתצטרך לעבור כימותרפיה. הטיפולים ב- MCD דומים מאוד ללימפומה. קרוב לוודאי שהרופא שלך ימליץ על שילוב של תרופות כימותרפיות, הניתנות לך כגלולה או באמצעות זריקה. אתה עלול לעבור בין שבועות של כימותרפיה ואחריו כמה שבועות של מנוחה.
- כימותרפיה עלולה לגרום למגוון רחב של תופעות לוואי, כולל נשירת שיער, פצעים בפה, אובדן תיאבון, בחילות, הקאות, שלשולים, זיהומים, עייפות וחולשה. זה עלול גם לגרום לך להיות רגישים יותר לחבלות או דימום. תן לצוות הרפואי שלך לדעת על הסימפטומים שלך, והם יקבעו דרכים לנהל אותם.
- כימותרפיה עשויה להיות יעילה ביותר אם היא משולבת עם טיפולים אחרים, כגון סטרואידים או טיפול בהקרנות.
הרשת השיתופית למחלות קסטלמן (CDCN) מארגנת מחקרי מחלה בקסטלמן ויכולה לתאם את מעורבותך בפרויקטים מחקריים.
שיטה 3 מתוך 3: מציאת תמיכה ואפשרויות טיפול אחרות
- 1מצא קבוצות תמיכה וארגוני מחקר. קבוצות תמיכה וארגונים לאומיים מסייעים במתן תמיכה רגשית וכן מידע על מחקרים וטיפולים חדשים. אמנם תקליטורים הם נדירים, אך ישנן רשתות פעילות שיכולות לעזור לך ליצור קשר עם אחרים הסובלים מאותה מחלה. בצע חיפוש מקוון או בקש מהרופא שלך להמליץ על ארגוני מחקר וקבוצות תמיכה שעשויים להועיל לך.
- מחלות קסלמן רשת שיתופי שומרת קהילה פעילה של חוקרים, בני משפחה ואנשים עם CD. הם גם מספקים עדכונים על מחקרים אחרונים בנושא המחלה.
- RareConnect מקיימת קבוצת תמיכה מקוונת בינלאומית לבעלי תקליטורים, אליה תוכלו לבקר כאן: https://rareconnect.org/en/community/castleman-disease.
- 2הצטרף לניסוי קליני. מכיוון שתקליטור CD כה נדיר, מעורבות המטופלים במחקרים חשובה מאוד ללמוד על המחלה ולפתח טיפולים חדשים. מעורבות במחקר יכולה להיות פשוטה כמו לענות על כמה שאלות ולחתום על טופס הסכמה, כך שניתן להשתמש בתיעוד הרפואי שלך למחקר. ניתן גם לתרום דגימות דם, רוק ובלוטות לימפה. לבסוף, תוכל להתנדב להשתתף בניסוי של תרופה ניסיונית. הרשת השיתופית למחלות קסטלמן (CDCN) מארגנת מחקרי מחלה בקסטלמן ויכולה לתאם את מעורבותך בפרויקטים מחקריים.
- המכון הלאומי לבריאות בארה"ב שומר מאגר של ניסויים קליניים עבור תקליטורים הפועלים כעת, מגייסים או הושלמו. למידע נוסף בקר בכתובת https://clinicaltrials.gov וחפש "מחלת קסטלמן".
- ה- CDCN מנהל מאגר של אנשים עם תקליטורים כדי לסייע לחוקרים. על ידי הוספת דוח המידע והפתולוגיה שלך לרישום המטופלים ACCELERATE, תוכל לתרום למחקר לטיפולים. הוסף את עצמך לרישום כאן: https://cdcn.pulseinfoframe.com/portal/register.
- 3תרם את הרקמה שלך למחקר. דרך נוספת לתרום למחקר חדש היא לתרום את הרקמה המושפעת שלך לאחר ביופסיה או ניתוח. ה- CDCN מנהל כיום אוספי רקמות למחקר. כדי לראות אם אתה זכאי, תוכל למלא טופס באתר האינטרנט שלהם כאן: https://docs.google.com/forms/d/e/1FAIpQLSd5iOLcHqaKdjijdV4pY6WALFdHVWJUkQnJ2Z0ZD8nnYOjOLw/viewform.
טיפ: שאל את הרופא אם אתה יכול לתרום רקמות שמוסרות במהלך ביופסיה או טיפול כירורגי למטרות מחקר. הם עשויים לבקש ממך לחתום על טופס הסכמה או לציין במדויק כיצד ברצונך להשתמש בדוגמאות.
- 4אמון במשפחה ובחברים שלך. לרשת התמיכה האישית שלך לא יסולא בפז כדי לעזור לך להישאר חזקים ובריאים במהלך תקופה זו. אם אתה מרגיש נסער, מפוחד או עצבני, מצא מישהו שאתה סומך עליו לדבר איתו על בעיות אלה.
- אם אין לך מישהו קרוב לתמיכה, אתה עדיין יכול לפנות לאחרים. מקומות פולחן יכולים לתאם מישהו שיעזור לך במשימות יומיומיות במידת הצורך. בתי ספר ואוניברסיטאות עשויים להיות מסוגלים לספק לינה. עמיתים לעבודה שלך עשויים להיות מוכנים להירגע סביב המשרד.
- תלוי בחומרת המחלה שלך, ייתכן שתזדקק למישהו שיסיע לך פגישות, טיפולים ואולי גם לבית החולים. ודא שיש לך 1 או 2 אנשים שיכולים להתחייב לקחת אותך.
- אם אתה מרגיש מדוכא, חסר תקווה או חרדה, ייתכן שתרצה ליצור קשר עם מטפל מורשה.
- כימותרפיה וטיפול בהקרנות עלולים לגרום לבחילות, הקאות ותופעות לוואי אחרות. הרופא שלך יכול לרשום תרופות שיעזרו לך להתמודד עם תופעות לוואי אלה.
- תמיד יידע את הרופא לגבי תופעות לוואי שאתה חווה במהלך הטיפול.
- בשל האופי המורכב של התקליטור והיעדר המחקר בנושא, אפשרויות הטיפול עשויות להיות תלויות במטופל. עבוד תמיד עם הרופאים שלך והאזין להוראותיהם לטיפול הטוב ביותר עבורך.
- אם אתה נוטל ויטמינים או תוספי תזונה צמחיים כדי לנהל את הסימפטומים שלך, חשוב שתספר לרופא שלך. אלה עלולים להפריע לניתוחים או לתרופות אחרות.
- תקליטור יכול להופיע אצל אנשים בכל הגילאים והמינים. עם זאת, הגיל הממוצע לאבחון UCD הוא 35, ו- MCD מופיע בדרך כלל אצל אנשים בשנות ה -50 וה -60 לחייהם. MCD שכיח מעט יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים.
מחלת קסטלמן מטופלת בדרך כלל על ידי המטולוגים (מומחים למחלות דם ומערכת החיסון), מנתחים או אונקולוגים (רופאים המטפלים בסרטן ומצבים קשורים).
- חולים עם CD נמצאים בסיכון מוגבר לפתח הפרעת עור שלפוחית חמורה המכונה Pemphigus Paraneoplastic. הודע לרופא אם אתה חווה פריחה או פצעים בפה או סביב שפתייך.
- MCD לא מטופל יכול להוביל לסיבוכים קשים, כגון זיהומים מסכני חיים או אי ספיקת איברים.
- מחלת קסטלמן עלולה להגביר את הסיכון לחלות בלימפומה.
קרא גם: כיצד ניתן להפחית את החזקת המים?
כתב ויתור רפואי תוכן מאמר זה אינו מיועד להוות תחליף לייעוץ רפואי מקצועי, בדיקה, אבחון או טיפול. עליך לפנות תמיד לרופא שלך או לאיש מקצוע רפואי מוסמך אחר לפני תחילת, שינוי או הפסקת טיפול רפואי כלשהו.
